כ. ל., בת 21, סובלת מספר ימים מתחושה של צריבה ותכיפות ודחיפות במתן שתן. החלה ליטול (Phenazopyridine (Sedural על דעת עצמה.
רקע |
ידוע רקע משפחתי של חוסר ב-G6PD. היא פנתה לרופא המשפחה עקב התמשכות התלונות האורינריות, ורופא המשפחה התרשם מצהבת בלחמיות העיניים ובעור, והפנה אותה למיון.
בדיקה ואבחנה |
התקבלה במצב כללי טוב, נינוחה, צהבת בלחמיות העיניים, רגישות קלה בניקוש מותן ימין.
הטיפול במהלך האשפוז |
הצהבת יוחסה להמוליזה על רקע טיפול ב-Phenazopyridine אצל חולה הסובלת מחוסר G6PD. בבדיקות מעבדה נמצאה רמת המוגלובין 9.7 g/dL , שירדה במהלך האשפוז ל-8.0, ולאחר מכן התייצבה. הוחל טיפול אנטיביוטי ב-T. Ciprofloxacin 500mg x2/day נגד זיהום בדרכי השתן.
הטיפול שהומלץ בזמן השחרור |
החולה שוחררה כעבור יומיים במצב כללי טוב, בהמלצה להמשך הטיפול האנטיביוטי, מעקב ע”י רופא המשפחה והימנעות מתרופות הידועות כאסורות לחסרי G6PD.
אנמיה המוליטית
אנמיה המוליטית היא מצב שבו קיים הרס מוגבר של כדוריות דם אדומות. אנמיה מופיעה כשקצב ההמוליזה עולה על קצב ייצורן ע”י מח העצם. תרופות עלולות לגרום למצב של אנמיה המוליטית באופן ישיר או עקיף. הדרך הישירה היא אפקט טוקסי ישיר על התאים כתוצאה מבעיות תורשתיות בפעילות של אנזימים או של ההמוגלובין. תאי הדם האדומים הופכים רגישים לפירוק בחשיפה לחומרים מסוימים. באופן עקיף, תרופות עשויות לעורר תגובה חיסונית, הגורמת להרס של תאי דם אדומים נורמליים (ללא שוני גנטי ספציפי). תופעה זו היא אידיוסינקרטית, דהיינו לא ניתן לצפות אותה אצל חולים מסוימים. הרס הכדוריות אפשר שיתרחש בתוך כלי הדם (Intravascular Hemolysis) או מחוץ להם (Extravascular Hemolysis). הרס תאי הדם האדומים בתוך כלי הדם, האופייני יותר לבעיות תורשה, גורם לשחרור המוגלובין חופשי לזרם הדם. המוגלובין חופשי בכמות גדולה עלול לפגוע בכליה. לגוף מספר מנגנוני הגנה מפני הפגיעה של המוגלובין – במצבים של המוליזה קשה מאוד או ממושכת חלק מההמוגלובין יעבור פילטרציה גלומרולרית. בהמוליזה מחוץ לכלי הדם, האופיינית יותר לתגובה חיסונית, תאי הדם האדומים נבלעים על ידי התאים הרטיקולואנדותליאליים, חלק מהם עובר מטבוליזם לבילירובין, ובמצבים קשים תהיה עלייה ברמות הבילירובין, שתתבטא בצהבת. |
חוסר באנזים G6PD
גלוטטיון הוא אנטי-אוקסידנט המונע חמצון של המוגלובין. האנזים Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase אחראי על השמירה שלו במצב מחוזר (דרך NADP). תאי דם אדומים החסרים את האנזים G6PD, חשופים להמוליזה בחשיפה לתרופות מחמצנות. רמת ההמוליזה תלויה ברמת החסר של האנזים, בפוטנציאל החמצוני של התרופה ובמינון. המוליזה בחסרי G6PD יוחסה לתרופות רבות. ועדה מטעם ההסתדרות הרפואית בישראל הכינה רשימה מעודכנת של תרופות האסורות לחולים החסרים את האנזים G6PD ובה: Dapsone, Methylene blue, Nitrofurantoin, Phenazopyridine ו Primaquine. כמו כן מומלץ להימנע מהתרופה Sulfamethoxasole. (ראו דף תליה בבית מרקחת-“תרופות האסורות לשימוש בחולים חסרי אנזים G6PD” Pharmaline; 4 October, 2002 ) |
הכותבים:
קובי שחם – רופא במרכז הרפואי תל-אביב
מגר’ הילה זוהר -קונטנטה