ALS הינה מחלה נוירו-דגנרטיבית, הגורמת לאובדן המשכי של נוירונים מוטוריים, מהלך המוביל במרבית המקרים לאי ספיקה נשימתית בתוך 3-5 שנים מהאבחנה. כעת מצא מחקר חדש כי מערכת תאית סלקטיבית, האחראית לניקוי חלבונים, נחלשת במידה משמעותית בקרב מטופלים אלו, ממצא ההופך אותה למטרה פוטנציאלית להאטת מהלך המחלה.
במסגרת המחקר בחנו החוקרים את תפקיד המנגנון התאי האחראי לפינוי סלקטיבי של חלבונים פגועים, ומצאו כי תפקודה התקין חיוני לשמירת שיווי המשקל הפנימי של המערכת העצבית. כמו כן נמצא כי פגיעה בתפקוד המנגנון גורמת להצטברות חלבונים רעילים, הצטברות שהינה מאפיין מפתח של ALS.
לאחר הניתוח של דגימות רקמה מחוט השדרה, מצאו החוקרים כי נוירונים מוטוריים בריאים הדגימו רמת פעילות גבוהה של מערכת זו, בעוד שבקרב חולי ALS נצפתה רמת פעילות נמוכה.
